Entendendo a Sequência de Pierre Robin

A Sequência de Pierre Robin, é uma sequência congênita de anomalias que pode ocorrer como uma síndrome isolada ou como parte de outra doença. Caracteriza-se por anomalias faciais como mandíbula diminuída (microretrognatia), queda da língua para trás e para baixo (glossoptose), obstrução das vias pulmonares e fenda no palato, presente na maioria dos pacientes geralmente possuindo a forma das letras U ou V.

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Foi descrita pela primeira vez no ano de 1891, por Lannelongue e Menard. Em 1926, Pierre Robin publicou o caso de uma criança que apresentava a sintomatologia completa da síndrome.  Na década de 70, esta patologia já era conhecida pelo nome de síndrome de Pierre Robin.

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A Sequência de Pierre Robin não tem cura, porém existem tratamentos que ajudam o indivíduo a ter uma vida normal e saudável.

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Até o momento, a causa desta patologia não foi elucidada.  Sabe-se que a mandíbula do feto cresce lentamente durante o período gestacional, continuando a se desenvolver lentamente também após o nascimento.

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O diagnóstico é feito através de exame físico logo após o nascimento em que são detectadas as características da doença.

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O tratamento consiste em gerenciar os sintomas da doença nos pacientes, evitando complicações graves.  Intervenção cirúrgica pode ser aconselhado, para corrigir a fenda do palato, os problemas respiratórios e de alimentação, corrigir os problemas no ouvido, evitando perda de audição na criança.

 

Alguns procedimentos devem ser adotados pelos pais dos bebês com esta síndrome para evitar problemas de asfixia, como manter o bebê de bruços para que a gravidade puxe a língua para baixo; ou alimentar com cuidado o bebê, evitando que ele se engasgue. 

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A fonoaudiologia atua desde o pré natal, quando a Sequência de Pierre Robin for diagnosticada, orientando pais e mamães sobre acolhimento, amamentação e demais dificuldades que o bebê portador da síndrome deverá enfrentar.

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Acompanha o pré e pós operatório acelerando o processo de recuperação com drenagens faciais e laserterapia, além de auxiliar no restabelecimento das funções estomatognáticas (essenciais para o desenvolvimento da criança, como a respiração, sucção, deglutição, mastigação e fala) através da fonoterapia miofuncional.

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O fonoaudiólogo, também será responsável por acompanhar o desenvolvimento da linguagem e audição, promovendo maior qualidade de vida, facilitando a integração social com o meio no qual a criança vive, de forma singular, respeitando sempre sua individualidade.